Результаты внутриутробных шунтирующих операций при обструктивных уропатиях

Цель обзора: рассмотреть результаты внутриутробных шунтирующих операций при обструктивных уропатиях у плода.

Основные положения. Многообразие и высокая распространенность пороков развития органов мочевыделения, тяжесть осложнений диктуют необходимость поиска путей их профилактики. В ФГБУ «Уральский НИИ ОММ» проводят шунтирующие операции при обструктивных уропатиях у плода: в основном нефроамниальные шунтирования у плода и, крайне редко, везикоамниальное шунтирование. В клинической практике применение внутриматочного нефроамниального шунтирования позволило снизить распространенность постнатальных осложнений с 51% до 29% (р = 0,002) и летальность среди плодов/детей с уропатиями с 21,4% до 7% (р = 0,002). Количество нефрэктомий в подгруппе детей с гидронефрозами уменьшилось с 71,4% до 21,4%, (р = 0,001).

Заключение. Продолжается изучение патогенеза обструкции мочевыводящих путей и механизмов его влияния на нефрогенез у плодов. Мы продолжаем наши исследования и считаем, что именно применение нефроамниального шунтирования дает лучшие результаты при обструктивных поражениях мочевыделительного тракта и что можно расширить показания к его применению.

Ключевые слова: везикоамниальное шунтирование, внутриутробные операции, нефроамниальное шунтирование, обструктивные уропатии плода

Косовцова Н.В., Маркова Т.В., Павличенко М.В., Поспелова Я.Ю. Результаты внутриутробных шунтирующих операций при обструктивных уропатиях // Женское здоровье и репродукция: сетевое издание. 2020. № 1(44) URL: https://journal.gynecology.school/statyi/rezultaty-vnutriutrobnyh-shuntirujushhih-operacij-pri-obstruktivnyh-uropatijah/(дата обращения: дд.мм.гггг).

RESULTS OF INTRAUTERINE SHUNTING SURGERY IN OBSTRUCTIVE UROPAHIES

1. V. Kosovtsova, T. V. Markova, M. V. Pavlichenko, Ya. Yu. Pospelova

Scientific and Research Institute of Mother and Child Protection of the Ministry of Health of the Russian Federation

Abstract

Objective: To discuss the results of intrauterine shunting surgery in obstructive uropathies.

Key Points. The multiplicity and high prevalence of urinary pathologies and their severe complications necessitate the search for the ways to prevent such conditions. The Ural Scientific and Research Institute of Mother and Child Protection is the place where shunting surgeries are performed in obstructive foetal uropathies, mainly nephroamnionic shunting, while vesicoamnionic shunting is very rare. In clinical settings, intrauterine nephroamnionic shunting made it possible to reduce the prevalence of postnatal complications from 51% to 29% (р = 0.002) and mortality in foetuses/ newborns with urological pathologies from 21.4% to 7% (р = 0.002). The number of nephrectomies in the group of children with hydronephrosis reduced from 71.4% to 21.4%, (р = 0.001).

Conclusion. The study of the pathogenesis of the urinary obstructions and its impact on nephrogenesis in foetuses is in progress. We continue our studies and think that this is nephroamnionic shunting that ensures better results in obstructive urinary damages and that the scope of its application can be wider.

Keywords: vesicoamnionic shunting, intrauterine surgery, nephroamnionic shunting, obstructive foetal uropathies

Косовцова Н.В., Маркова Т.В., Павличенко М.В., Поспелова Я.Ю.

ФГБУ «НИИ охраны материнства и младенчества» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Россия, г. Екатеринбург

Пороки развития мочевыделительной системы прочно занимают лидирующие позиции среди пренатально диагностируемых патологий. В последние десятилетия большое количество отечественных и зарубежных публикаций посвящено антенатальному выявлению пороков развития органов мочевыделения [1, 2]. Актуальность изучаемой проблемы определяется прогрессирующим ростом числа заболеваний, этиология и патогенез которых непосредственно связаны с патологией антенатального развития [3]. По данным отечественных авторов, доля врожденных пороков развития мочевыделительной системы в структуре хронической почечной недостаточности у детей достигает 65% [4].

Многообразие и высокая распространенность пороков развития органов мочевыделения, тяжесть осложнений диктуют необходимость поиска путей их профилактики.

К сожалению, клиническая диагностика позволяет выявить меньше 25% патологий мочевыводящего тракта у детей до 1 года и около 55% у детей до 5 лет. Большие надежды возлагаются на пренатальную ультразвуковую диагностику, которая в отношении заболеваний мочевыводящей системы имеет чувствительность 78,0–91,0% [5].

Сложной и ответственной задачей в процессе пренатенатальной верификации пороков мочевыделительной системы является выделение группы фатальных пороков, требующих обсуждения вопроса о прерывании беременности [3, 4]. Понятие «фатальности» порока предполагает несовместимые с жизнью состояния, наступающие сразу или вскоре после рождения ребенка в случаях, когда лечение не проводилось, или же коррекция таких пороков не позволяет избежать опасных для жизни осложнений и неблагоприятного исхода. Литературные данные не дают указания на четкие ориентиры, по которым мы могли бы прогнозировать неблагоприятный исход для ребенка пороков мочевыделительной системы.

Ультразвуковыми маркерами тяжелых пороков с летальным исходом называют двустороннюю патологию, выраженное маловодие, отсутствие мочевого пузыря [6, 7]. М.В. Медведев рекомендует прерывание беременности при поликистозе, инфантильном поликистозе, агенезии почек, почечных аномалиях обструктивного типа, синдроме мегацистис [8].

Тщательный анализ течения пренатального периода, исходов беременностей, постнатальной ситуации с позиции оценки уродинамики плода позволил объективизировать группу фатальных пороков почек и мочевыделительной системы [9]. Фатальные пороки, которые протекают с выраженными нарушениями уродинамики, называются фатальными пиелоэктазиями. В большинстве наблюдений они сочетаются с синдромом мегацистис, сопровождаются патологическим мочеиспусканием плода и имеют все ультразвуковые маркеры тяжелых пороков развития мочевыделительной системы [1, 2, 9].

Из нозологических форм в число фатальных пиелоэктазий входят [9]:

• синдром задних уретральных клапанов в сочетании с двусторонним обструктивным или рефлюксирующим уретерогидронефрозом;
• синдром мегацистис — мегауретер — микроколон;
• синдром «чернослива», который включает в себя недоразвитие мышц передней брюшной стенки, вследствие этого значительно увеличен мочевой пузырь, присутствуют пороки мочевыделительной системы, крипторхизм [1, 10].

Пороки данной группы проявляются значительным расширением полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным несокращающимся мочевым пузырем, нередко сопровождаются иными множественными пороками развития плода, задержкой внутриутробного развития, осложненным течением беременности, маловодием [1, 2, 11].

Признаками тяжести поражения являются:

• двустороннее поражение;
• резкое двустороннее истончение паренхимы, наличие признаков кистозной дисплазии паренхимы;
• скопление жидкости (мочи) под капсулой почек, в брюшной полости;
• синдром мегацистис, отсутствие сокращений мочевого пузыря (атония, обструкция);
• резкое снижение диуреза, отсутствие продукции мочи;
• маловодие [6].

Помимо выраженности атрофических изменений паренхимы и деформирующих изменений верхних мочевых путей, именно уродинамические характеристики нижних мочевых путей определяют и обосновывают достоверный неблагоприятный прогноз [12].

При поздней пренатальной диагностике или отказе родителей от прерывания беременности при тяжелой патологии мочевыделительной системы у плода возникает необходимость формирования группы плодов для интенсивного наблюдения в пренатальном периоде и оказания диагностической и лечебной помощи внутриутробно с переводом после рождения в профильное детское урологическое отделение высококвалифицированного центра детской хирургии.

С 2009 года в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ» МЗ РФ проводят шунтирующие операции при обструктивных уропатиях у плода. Нами произведено более 50 подобных операций. В основном мы выполняем нефроамниальные шунтирования у плода и, крайне редко, везикоамниальное шунтирование — при терминальных пренатальных поражениях почек (рис. 1).

Рис. 1. Ультразвуковое исследование. Везикоамниальное шунтирование. Здесь и далее в статье иллюстрации из архива ФГБУ «Уральский НИИ ОММ»

До 2018 года мы проводили шунтирующие операции при обструктивных пороках мочевыделительной системы плода неонатальным стентом-эндопротезом 3.0Fr/100 мм (производитель — Cook, Ирландия), при этом нас устраивал минимальный диаметр шунта, но форма пигтейлов, длина стента определяли частоту его экспульсий в амниотическую полость (85%). Нами разработан и запатентован собственный стент-эндопротез «СДЕ-МЕД» для шунтирования почек плода, он был апробирован на экспериментальных животных, доказаны его безопасность и эффективность (рис. 2, 3).

Рис. 2. Стент-эндопротез «СДЕ-МЕД»

Рис. 3. Стент «СДЕ-МЕД» находится в рабочем положении

 Пациенты, наблюдавшиеся с 2009 по 2019 год, вошли в проспективное когортное исследование. На рисунке 4 представлен спектр обструктивных уропатий в группах с нефроамниальным шунтированием стентами фирмы Cook (I группа), «СДЕ-МЕД» (II группа) и в группе сравнения (больные, наблюдавшиеся в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ» МЗ РФ, но не получившие внутриутробное шунтирование мочевыделительной системы по объективным причинам).

Рис. 4. Обструктивные уропатии у участников групп нефроамниального шунтирования и группы сравнения

По данным нашего исследования, эффективность внутриутробного лечения составила 96,1%.

Экспульсия стента — самое частое осложнение данной манипуляции. В I группе оно объяснялось несовершенством конструкции стента, во II группе — чрезмерной подвижностью плодов. С применением в нашей практике стента «СДЕ-МЕД» частота этого осложнения снизилась с 85% до 13% (р = 0,001).

В клинической практике применение метода внутриматочного нефроамниального шунтирования позволило статистически значимо снизить распространенность постнатальных осложнений — с 51% до 29% (р = 0,002). Шунтирование почек плода с использованием стента-эндопротеза «СДЕ-МЕД» 3.0Fr/50 мм позволило достичь положительного эффекта, связанного с восстановлением уродинамики, без постнатальной хирургической коррекции обструктивной уропатии в 25% случаев. В дальнейшем дети, получившие внутриутробные вмешательства по поводу различных вариантов обструктивных уропатий, находились под наблюдением хирурга, уролога и педиатра в течение первого года жизни.Убедившись в положительном эффекте шунтирующих операций при обструктивных уропатиях у плодов, мы сформировали алгоритм обследования и лечения пациенток с обструктивными уропатиями у плодов (рис. 5).

Рис. 5. Алгоритм ведения пациенток с применением внутриутробного нефроамниального шунтирования при обструктивных пороках мочевыделительного тракта у плода

В алгоритме перечислены четкие показания к проведению нефроамниального шунтирования:

• инфравезикальная обструкция: синдром заднеуретральных клапанов (рис. 6), атрезия уретры;
• двусторонние гидронефрозы III–IV степени (рис. 7), в том числе везикоуретральный рефлюкс, лоханочно-мочеточниковая непроходимость, уретероцеле;
• односторонние гидронефрозы III–V степени.

Ультразвуковые параметры:

• ультразвуковые признаки обструкции мочевыделительной системы носят прогрессирующий характер (двухсторонний гидронефроз III–IV степени, инфравезикальная обструкция);
• паренхима почек менее 4 мм;
• визуализация кровотока в паренхиме почек.

Рис. 6. Ультразвуковое исследование. Синдром задних уретральных клапанов (22 недели беременности)

Рис. 7. Ультразвуковое исследование. Двусторонние гидронефрозы III–IV степени у плода (22 недели беременности)

По нашим данным, метод внутриутробного шунтирования почек обеспечил адекватную пренатальную уродинамику, улучшил выживаемость в группе с инфравезикальной обструкцией и повысил качество жизни пациентов по сравнению с таковым у детей, не получавших хирургическую коррекцию гидронефротической трансформации почек на внутриутробном этапе развития.

Экспертная оценка состояния почек плода, выявившая на пренатальном этапе патологический процесс в почках, послужила основой для дальнейшего обследования и лечения пациентов высокотехнологичными методами. Это свидетельствует о важной роли УЗИ для первичной, а в ряде случаев и уточняющей диагностики при врожденных аномалиях почек и мочевыводящих путей.

Осложнения шунтирования почек плода в виде экспульсии стента возможны на любом этапе лечения. Правильный выбор показаний с учетом необходимости и возможности шунтирования почки, тщательный ультразвуковой контроль во время установки стента и после его установки, применение стента новой модификации позволили снизить до минимума осложнения операции.

Удалось уменьшить летальность в группе плодов/детей с уропатиями с 21,4% до 7% (р = 0,002). Количество нефрэктомий в подгруппе детей с гидронефрозами уменьшилось с 71,4% до 21,4%, (р = 0,001).

Заключение

До настоящего времени вопрос о применении шунтирующих операций у плодов при обструктивных поражениях мочевыделительной системы является спорным, продолжается изучение патогенеза обструкции мочевыводящих путей и механизмов его влияния на нефрогенез у плодов. Очевидно, что чем больше информации будет опубликовано по результатам пренатальных вмешательств, тем лучше мы будем представлять, какие именно пациенты нуждаются в этих вмешательствах. Мы продолжаем наши исследования и считаем, что именно применение нефроамниального шунтирования дает лучшие результаты при обструктивных поражениях мочевыделительного тракта и что можно расширить показания к его применению.

1. Дерюгина Л.А., Горемыкин И.В., Отпущенникова Т.В. Задачи и возможности пренатального консультирования детским урологом. Бюлл. медицинских интернет-конференций. 2017; 7(2): 557–9.
2. Дерюгина Л.А., Горемыкин И.В., Отпущенникова Т.В., Ивченкова Н.П., Журавель В.А. Расстройства уродинамики нижних мочевых путей у плодов в фетальном периоде. Бюлл. медицинских интернет-конференций. 2016; 6(2): 285–90.
3. Nicolaou N., Renkema K.Y., Bongers E.M., Giles R.H., Knoers N.V. Genetic, environmental, and epigenetic factors involved in CAKUT. Nat. Rev. Nephrol. 2015; 11(12): 720–31. DOI: 10.1038/nrneph.2015.140
4. Основные направления деятельности правительства Российской Федерации на период до 2018 года. М.; 2015. 23 с.
5. Щербакова Е.М. Россия: предварительные демографические итоги 2016 года (часть II). Демоскоп weekly. 2017; 717–718: 21–30.
6. Mudrik‐Zohar H., Meizner I., Bar-Sever Z., Ben-Meir D., Davidovits M. Prenatal sonographic predictors of postnatal pyeloplasty in fetuses with isolated hydronephrosis. Prenat. Diagn. 2015; 35(2): 142–7. DOI: 10.1002/pd.4505
7. Byon M., Kim G.J. Prune-belly syndrome detected by ultrasound in the first trimester and the usefulness of vesicocentesis as a modality of treatment. Obstet. Gynecol. Sci. 2013; 56(4): 265–8. DOI: 10.5468/ogs.2013.56.4.265
8. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Пренатальный диагноз и прогноз. М.: Реальное время; 2016: 272–305.
9. Capolicchio J., Braga L.H., Szymanski R.M. Canadian Urological Association/Pediatric Urologists of Canada guideline on the investigation and management of antenatally detected hydronephrosis. Can. Urol. Assoc. J. 2018; 12(4): 85–92. DOI: 10.5489/cuaj.5094
10. Sethi S., Haas M., Markowitz G.S., D'Agati V.D., Rennke H.G., Jennette J.C. et al. Mayo Clinic/Renal Pathology Society Consensus Report on pathologic classification, diagnosis, and reporting of GN. J. Am. Soc. Nephrol. 2016; 27(5): 1278–87. DOI: 10.1681/ASN.2015060612
11. Moaddab A., Sananes N., Hernandez-Ruano S., Werneck Britto I.S., Blumenfeld Y., Stoll F. et al. Prenatal diagnosis and perinatal outcomes of congenital megalourethra: a multicenter cohort study and systematic review of the literature. J. Ultrasound Med. 2015; 34(11): 2057–64. DOI: 10.7863/ultra.14.12064
12. Braga L.H., McGrath M., Farrokhyar F., Jegatheeswaran K., Lorenzo A.J. Associations of Initial Society for fetal urology grades and urinary tract dilatation risk groups with clinical outcomes in patients with isolated prenatal hydronephrosis. J. Urol. 2017; 197(3 Pt2): 831–7. DOI: 10.1016/j.juro.2016.08.099